El físico británico Stephen Hawking es el más prominente paciente de esclerosis lateral amiotrófica.
Un equipo de investigadores estadounidenses probó por primera vez que la causa de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA, en ingles) está en el colapso del sistema de reciclaje de células nerviosas.
Los investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad Noroccidental (Illinois, EE.UU.) identificaron la falla en la proteína ubiquilin2como la responsable del colapso del sistema de reciclado de las células nerviosas.
Los expertos califican el hallazgo de muy importante ya que abre nuevas líneas de investigación en el tratamiento de las causas más comunes de las parálisis cerebrales.
La ELA afecta a unas 350.000 en el mundo, tanto niños como adultos, posiblemente el más conocido es el físico británico Stephen Hawking.
La mitad de los enfermos muere dentro de los tres años siguientes a su aparición.
"Una gran noticia"
El colapso del sistema de reciclado se da en las células nerviosas de la espina dorsal y el cerebro.
De cara a funcionar adecuadamente, los bloques de proteínas requieren ser renovados. En quienes sufren de ELA, ese sistema está roto y las células no pueden repararse y el resultado son daños severos.
Los científicos descubrieron que la proteina ubiquilin2 es la responsible de dirigir el proceso y es la que no trabaja adecuadamente en los enfermos.
"Este descubrimiento ofrece a los investigadores una nueva vía para explorar en su búsqueda de un tratamiento efectivo"
Belinda Cupid, Asociación de Enfermedades Neuromotoras del Reino Unido
Así, las proteínas dañadas se acumulan en las células nerviosas de la espina dorsal y el cerebro provocando su degeneración.
Los investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad del Noroeste descubrieron que ese mismo fallo se repite en las tres formas de ELA: hereditario, esporádico y cerebral (demencia).
El responsable de la investigación, Teepu Siddique, dijo que el descubrimiento "abre un nuevo campo en la búsqueda de un tratamiento efectivo para la ELA".
"Ahora probaremos medicamentos que podrían servir para regular el camino que sigue esta proteína u optimizarla, para que funcione como debería".
En su equipo también creen que su investigación podría ser útil con otras enfermedades neurodegenerativas, como la demencia y el Parkinson.
La jefa de Investigación de la Asociación de Enfermedades Neuromotoras del Reino Unido, Belinda Cupid, calificó el hallazgo de "una gran noticia".
"Sabíamos desde hace tiempo que en las enfermedades neuromotoras, es el sistema de desechos y reciclado de las células nerviosas lo que aparece dañado, pero esta es la primera vez que hay una evidencia directa", comentó Cupid.
"Este descubrimiento ofrece a los investigadores una nueva vía para explorar en su búsqueda de un tratamiento efectivo".
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